La Esclerodermia deriva del griego "sklerosis", que significa endurecimiento, y "derma", que significa piel, por lo tanto literalmente significa piel dura.
Se trata de una enfermedad autoinmune, crónica, poco frecuente que puede afectar a 250 personas por cada millón de habitantes. Su causa es desconocida, se sabe que existe alguna predisposición genética que favorece la aparición de la enfermedad así como también factores ambientales o personas que trabajan en contacto con ciertos químicos como Silice, cloruro de vinilo o solventes orgánicos ( Tolueno ).
Las manifestaciones clínicas pueden limitarse sólo al compromiso de la piel:
Los pacientes pueden sentir dedos hinchados así como también las manos o la cara lo que se llama "Esclerosis Limitada ". En otras ocasiones se puede extender el compromiso de la piel hasta el tórax o abdomen "Esclerosis Difusa".
El fenómeno de Raynaud (Cambio de coloración de los dedos de las manos como respuesta a bajas temperaturas o estrés) está presente en el 90 % de los pacientes con Esclerosis Sistémica y es la primera manifestación de la enfermedad en el 70 % de los casos.
OTRAS MANIFESTACIONES: Dolores y/o rigidez articular, debilidad y atrofia musculoesquelética.
Tubo Digestivo: El compromiso es frecuente entre otras manifestaciones se pueden ver reducción de la apertura de la boca, dificultad para tragar, ardor, estreñimiento crónico, malnutrición
Pulmones: Se produce lo que se llama Fibrosis Pulmonar lo que reduce la función pulmonar generando dificultad para respirar o para realizar ejercicios.
Corazón: El exceso de fibras de colágeno depositadas en el interior del miocardio hace que las fibras musculares cardiacas no se contraigan con normalidad. Cuando hay este tipo de afectación del tejido miocárdico puede producirse insuficiencia cardiaca.
Riñón: Cuando se afectan los riñones es por lesión de sus arterias y arteriolas. Esta afectación produce estrechamiento de las arterias, con dificultad para que el flujo sanguíneo llegue normalmente en los riñones. Secundariamente, aparece hipertensión arterial de instauración aguda, que puede ser muy grave y de muy difícil control.
DIAGNÓSTICO: Se realizará teniendo en cuenta los signos y síntomas de cada paciente además de la ayuda de estudios complementarios como Capilaroscopía, radiografías, pruebas funcionales respiratorias así como también pruebas de laboratorio.
Es importante remarcar que inicialmente pueden llegar a ser dificultoso el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad debido a que tantos síntomas suponen un mundo desconocido para el paciente provocándole angustia y estrés, aumentando la sintomatología de la enfermedad.
Debido a que esta enfermedad es crónica los pacientes deben tomar medidas preventivas como evitar el frío, el cigarrillo o el estrés.
Se utilizarán tratamientos dependiendo de los síntomas que tenga cada paciente en particular ya sea para mejorar la circulación, los dolores articulares, mejorar la motilidad intestinal o en ocasiones el uso de drogas inmunosupresoras para el compromiso pulmonar o renal.
Dr. Leandro José Saavedra, reumatólogo - Centro Médico Rawson
